Синдром короткой кишки (СКК) — серьезная проблема в педиатрической практике. При СКК развивается мальабсорбция, обезвоживание и электролитные нарушения, повышается восприимчивость организма к инфекциям, замедляется набор веса, рост и развитие ребенка. Без своевременного лечения СКК может привести к летальному исходу.

Основной целью лечения СКК у детей является восстановление энтеральной автономии и снижение потребности в парентеральном питании (ПП) за счет увеличения абсорбционной способности оставшейся части кишечника.

 

Интестинальная адаптация

Оставшаяся после резекции часть кишечника подвергается процессу интестинальной адаптации (ИА). Это компенсационный механизм, при котором происходят морфологические и функциональные изменения кишки, которые направлены на увеличение площади всасывания и улучшению абсорбции питательных веществ и воды. Эти изменения включают увеличение высоты ворсинок и глубины крипт, диаметра кишки, количества энтероцитов, развитие гиперплазии кишечного эпителия и повышение экспрессии белков-переносчиков. В большинстве случаев процессы ИА занимают у детей около 2 лет.

Медикаментозная терапия

Медикаментозные методы лечения СКК направлены на поддержание адекватной работы организма ребенка в течение того времени, которое требуется для завершения процессов ИА. С этой целью используются различные средства симптоматической терапии.

Например, для лечения диареи рекомендовано применение лекарственных средств (ЛС), замедляющих моторику кишечника, например лоперамид. А для купирования хологенной диареи используют холестирамин. Однако, к его назначению следует подходить с осторожностью, так как у большинства детей с СКК наоборот наблюдается недостаток желчных кислот, и прием секвестрантов желчных кислот может только усилить мальабсорбцию и стеаторею.

Более чем в 50% случаев у пациентов после резекции кишки развивается гиперсекреция соляной кислоты в желудке. Поэтому с целью подавления избыточной секреции желудочного сока таким детям требуется назначение ингибиторов протонной помпы (ИПП) в качестве препаратов первой линии. В большинстве случаев желудочная гиперсекреция бывает транзиторной, но иногда прием ИПП может быть необходим в течение длительного периода (до 12 месяцев).

При синдроме избыточного бактериального роста (СИБР) у пациентов с СКК назначают прием антибиотиков (АБ) в течение 7–14 дней: метронидазола, рифаксимина, неомицина, клиндамицина, ципрофоксацина. Допустимо также использовать циклическую схему приема АБ (1 неделя в месяц). Для предупреждения развития лекарственной резистентности рекомендуется менять АБ.

Новым направлением в лечении СКК является применение гормональных ЛС. [KO1] Рекомбинантный аналог глюкагоноподобного пептида-2 (GLP-2), который улучшает процессы всасывания в кишечнике. Сегодня его применение одобрено для лечения СКК у детей старше 12 месяцев в странах Европейского союза и Российской Федерации. Препарат повышает абсорбцию питательных веществ и воды в кишечнике у пациентов с СКК за счет увеличения высоты ворсинок и глубины крипт. Однако при прекращении приема ЛС эти эффекты являются обратимыми.[KO2]

 

Парентеральное питание

ПП является основным методом терапии СКК, особенно в раннем послеоперационном периоде. Внутривенное введение специальных растворов помогает восполнить потребность в питательных веществах, электролитах и воде.

Необходимый суточный объем углеводов, липидов и белков рассчитывается индивидуально для каждого пациента (Таблица 1).

 

Таблица 1. Расчет суточной потребности детей с СКК в углеводах, липидах и жирах при ПП

 

Препарат	Стартовая доза	Максимальная доза
Декстроза	5-7 мг/кг/мин	12–14 мг/кг/мин
Липиды	1 г/кг/день	1–2 г/кг/день (дети старше 1 года) 3 г/кг/день (младенцы)
Аминокислоты	1,5–2 г/кг/день.	2–3 г/кг/день

           

ПП имеет ряд серьезных осложнений: катетер-ассоциированные инфекции, сепсис, венозный тромбоз и заболевание печени, ассоциированное с кишечной недостаточностью (IFALD). Поэтому всем пациентам, получающим ПП требуется тщательный контроль и профилактика осложнений, а также постепенное снижение потребности в ПП вплоть до полной его отмены.

Энтеральное питание

Энтеральное питание (ЭП) способствует развитию ИА при СКК, поэтому должно быть начато при первой же возможности. Раннее начало ЭП повышает возможность полного отказа от ПП в будущем (до 67% по данным Wasa M. и соавт.). Прямой контакт клеток кишечного эпителия с питательными веществами стимулирует гиперплазию слизистой, выработку интестинальных гормонов, секрецию панкреатических ферментов и желчных кислот.

ЭП должно быть сбалансированным и содержать достаточное количество витаминов и микронутриентов. Для младенцев оптимальным питанием является грудное молоко.

Начало ЭП и увеличение суточных объемов питательных смесей проводятся под контролем объема стула или отделяемого по стоме. Суточный объем стула/отделяемого по стеме не должен превышать 40 мл/кг. При таком значении показателя ЭП хорошо переносится, обеспечивает адекватный рост организма и при этом не связано с риском обезвоживания и избыточной потерей электролитов.

Переход с ЭП на пероральный прием пищи должен проводится постепенно. А диетические рекомендации зависят от наличия и длины оставшейся части толстой кишки у пациента - при отсутствии толстой кишки рекомендуется ограничение углеводов в пище, а при её наличии - ограничение жиров. В рационе обязательно должна присутствовать растительная клетчатка.

Хирургическое лечение

К сожалению, у части детей с СКК не происходит полного восстановления функции кишечника и они продолжают нуждаться в ПП. Тем пациентам, которые через 6 месяцев ПП не могут получать 10-50% суточной калорийности посредством ЭП, показано хирургическое вмешательство или даже трансплантация тонкой кишки (Таблица 2). Также хирургическое лечение показано тем детям, у которых никакое медикаментозное лечение скорее всего не принесет результатов.

 

Таблица 2. Хирургические методы лечения СКК у детей

 

Клиническая ситуация	Вид хирургического вмешательства
Дилатация и нарушение моторики кишечника	Последовательная поперечная энтеропластика (STEP) Процедура продольного удлинения и сужения кишки (LILT / Bianchi)
Быстрый транзит содержимого через желудочно-кишечный тракт	Создание антиперистальтических или развернутых сегментов тонкой кишки; Создание кишечных клапанов
Опасные для жизни осложнения кишечной недостаточности; Постоянная зависимость ПП с потерей венозного доступа; Постоянная зависимость от ПП при повторном катетерном сепсисе	Трансплантация тонкой кишки в комбинации с ортотопической трансплантацией печени или без нее

           

Наиболее перспективными методами хирургического лечения на сегодняшний день являются операции типа LILT и STEP. Их проведение способствует увеличению длины кишечника, замедлению перистальтики и улучшению усвоения питательных веществ.

Детям, которые продолжают страдать от проявлениях СКК несмотря на оптимальное медикаментозное и хирургическое лечение, рекомендуется трансплантация тонкой кишки с целью восстановления длины кишечника и снижения выраженности IFALD.

Заключение

Использование ПП в значительной мере улучшает прогноз заболевания у детей с СКК. Однако длительное применение ПП не обходится без осложнений. Поэтому главное задачей консервативных методов лечения является создание условий для более быстрого развития ИА и снижения потребности в ПП. Некоторым пациентам с СКК может потребоваться хирургическое лечение или даже трансплантация тонкой кишки.

Ссылки

Chandra R., Kesavan A. Current treatment paradigms in pediatric short bowel syndrome. Clinical Journal of Gastroenterology. 2017;11(2):103–112. doi:10.1007/s12328-017-0811-7

Материал предназначен для специалистов здравоохранения.
Дата разработки: март 2023
Номер одобрения: VV-MEDMAT-80562