Возникли вопросы?

Напишите нам и мы ответим на любой интересующий вас вопрос по Синдрому Короткой Кишки.

Терапевтические методы лечения СКК
Лечение синдрома короткой кишки (СКК) направлено в первую очередь на обеспечение потребностей организма в питательных веществах, воде и электролитах, необходимых для поддержания нормальной массы тела. Не менее важным является уменьшение риска осложнений, связанных с основным заболеванием, синдромом кишечной недостаточности (КН) и/или парентеральным питанием (ПП), а также обеспечение высокого уровня качества жизни пациента [1].
Объем лекарственной терапии и диетические рекомендации определяются анатомическим вариантом СКК и степенью интестинальной адаптации [1].
Методы терапии
Лечебное питание [2, 3]
  • ПП
  • Энтеральное питание
  • Соблюдение специальной диеты
    и прием пищевых добавок
Симптоматическая терапия [3-3]
  • Антибактериальная терапия
    при развитии инфекционных осложнений,
    синдроме избыточного бактериального роста
  • Растворы для пероральной регидратации
  • Противодиарейные лекарственные
    средства (ЛС)
  • Антациды
  • Ингибитора протонной помпы
  • Препараты, улучшающие всасывание
    желчных кислот в кишечнике
  • Поливитаминные комплексы
  • Спазмолитики
  • Прокинетики
Гормональная терапия [3, 4]
  • Гормон роста
    Cоматотропин
  • Аналог глюкаконоподобного пептида-2
    ГПП-2
Питание при СКК-КН
ПП у пациентов с СКК-КН может выполняться
в нескольких режимах [2, 5]
Полное ПП
проводится непрерывно
  • Этот метод чаще всего используется в раннем послеоперационном периоде с целью восполнения значительных потерь жидкости и электролитов, обеспечения текущей потребности человека в воде и питательных веществах, и восстановления правильной работы кишечника.
  • Это позволяет организму пациента с СКК-КН приспособиться к новому способу питания, а врачам — убедиться в том, что в организм поступают все необходимые питательные вещества.
Цикличное ПП
не круглосуточное, проводится с определенной периодичностью
  • Этот метод позволяет пациенту с СКК-КН периодически отключаться от насоса, чтобы заняться своими делами или просто подвигаться, дает ему больше свободы.
    Частичное ПП
    ПП обеспечивает только часть суточной потребности в пище, остальные питательные вещества поступают энтерально



    Как правило, первые 1-3 месяца после проведения операции у пациентов с СКК отмечается выраженная мальабсорбция и диарея, поэтому в этот период для восстановления потерь жидкости, питательных веществ и электролитов требуется назначение ПП. В дальнейшем, в результате интестинальной адаптации всасывающая способность кишки улучшается и появляется возможность уменьшить суточные объемы ПП и начать ЭП. Одной из основных целей реабилитации пациентов с СКК является достижение полного отказа от ПП [1].


    У пациентов с СКК ЭП должно быть начато при первой возможности, так как ранний старт энтерального приема питательных средств способствует развитию гиперплазии энтероцитов, увеличению высоты кишечных ворсинок и их количества, углублению крипт, что ведет к увеличению абсорбционной поверхности кишечника [6].
    Раннее назначение ЭП [6]:
    Cнижает риск развития заболевания печени, связанное с КН (IFALD).
    Раннее назначение ЭП [6]:
    Cокращает продолжительность госпитализации пациентов с СКК.
    Раннее назначение ЭП [6]:
    Увеличивает степень энтеральной автономии.
    Раннее назначение ЭП [6]:
    Повышает шансы пациентов на полный отказ от ПП.
    Раннее назначение ЭП [6]:
    Ускоряет переход пациента к обычному приему пищи после операции.


    Рекомендации по питанию пациентов с СКК при переходе на пероральный прием пищи должны быть адаптированы с учетом клинической ситуации и индивидуальных предпочтений пациента.



    Общие рекомендации для пациентов с СКК [7]:

    Суточная потребность в калориях пациентов с СКК составляет
    от 35 до 58 ккал/кг/день.

    Большинство людей с СКК потребляют в 2-3 раза больше калорий, чем тратится на их основной обмен, из-за развития феномена гиперфагии.

    50% рациона должны составлять углеводы (УВ).

    Всем пациентам с СКК рекомендуется избегать приема простых сахаров, так как они могут способствовать развитию осмотической диареи. А пациентам без толстой кишки — избегать приема растворимой клетчатки (например, пектина), которая у них плохо ферментируется.

    Суточная потребность пациентов с СКК в белках составляет 80–100 г/день. По мере адаптации кишечника абсорбция аминокислот может увеличиваться, что потребует уменьшения количества белка в рационе пациента.

    Жиры должны обеспечивать около 30% суточной калорийности питания. У пациентов с сохранной толстой кишкой необходимо ограничить потребление жиров до 20–30%, чтобы снизить риск развития стеатореи и оксалатного нефролитиаза. Эти пациенты также могут потреблять триглицериды со средней длиной цепи (МСТ) для улучшения абсорбции питательных веществ без увеличения объема стула и снижения абсорбции кальция и магния.

    Низкожировая диета не имеет больших преимуществ у стабильных пациентов с СКК и еюностомий в отношении поглощения энергии, жидкости или моновалентных электролитов.

    Пациентам рекомендуется потреблять достаточное количество жидкости в день, а при развитии симптомов обезвоживания - 1-2 л раствора для пероральной регидратации дополнительно.

    У пациентов с сохраненной толстой кишкой в дополнение к увеличению перорального приема кальция рекомендуется снизить потребление оксалатов для снижения риска образования оксалатных камней в почках.

    Результаты исследований
    Метод лечения пациентов с СКК гормональной терапией. Этот метод направлен на в первую очередь на восстановление функции кишечника путем стимулирования ИА с целью максимального увеличения абсорбции в оставшемся участке кишки, уменьшения потерь жидкости и питательных веществ из ЖКТ и снижения потребности в ПП [4].


    На сегодняшний день для лечения СКК одобрено применение гормона роста (в США) и аналога ГПП-2 (тедуглутида) (в США, странах Европы и России).
    По данным клинических исследований
    прием препаратов GLP-2 (ГПП-2):
    Cнижает еженедельную потребность в ПП на
    ≥20%

    63%
    пациентов с СКК-КН
    через 6 месяцев
    терапии [6]

    93%
    пациентов
    через 30 месяцев [7, 8]

    Позволяет полностью отказаться от ПП 1/3
    пациентов с СКК-КН [8]

    10 из 30 человек
    больше не нуждаются в ПП

    Дает возможность сократить время ПП
    у детей с СКК-КН [8]:

    ≥ 1 день
    перерыв в ПП
    в неделю у 38% детей
    через 6 месяцев
    терапии

    на 3 часа
    меньше времени
    в сутки требуется на
    ПП у всех детей через
    6 месяце терапии

    Дает возможность сделать перерыв в ПП [8]

    54%
    хотя бы на 1 день
    пациентов через
    6 месяцев терапии

    60%
    на ≥3 дня
    пациентов через
    30 месяцев

    Снижает еженедельную потребность в ПП
    у детей с СКК-КН

    69%
    на ≥ 20% от исходного
    уровня случаев через
    6 месяцев терапии

    42%
    Среднее снижение дневного
    объема ПП (23 мл / кг / день)
    по сравнению с исходным
    уровнем через 6 месяцев
    терапии

    Позволяют полностью отказаться от ПП
    у части пациентов детского возраста при начале терапии
    в возрасте от 1 до 17 лет [9]:

    12% детей
    не нуждаются в ПП
    уже через 6 месяцев
    терапии

    12%

    имеют хорошую
    переносимость
    у взрослых и детей
    с СКК-КН [10]




    Аналог ГПП-2 дает возможность полностью отказаться от ПП или сделать “выходные дни” во внутривенном введении питательных веществ. Это дает людям с СКК-КН больше независимости и свободы, улучшает их качество жизни [13-15].
    Клинические рекомендации

    Синдром короткой кишки у детей.
    Клинические рекомендации РФ 2013-2017 (Россия)

    www.diseases.medelement.com/disease/синдром-короткой-кишки-у-детей-кр-рф-2016/16783

    BSGy guidelines for management of patients with a short bowel –
    2006, British Society of Gastroenterology.

    www.bsg.org.uk/wp-content/uploads/2019/12/Guidelines-for-management-of-patients-with-a-short-bowel.pdf

    ESPEN guidelines on chronic intestinal failure in adults –
    2016, European Society for Clinical Nutrition and Metabolism.

    www.espen.org/files/ESPEN-Guidelines/1__ESPEN_guidelines_on_chronic_intestinal_failure_in_adults.pdf

    American Gastroenterological Association medical position statement:
    Short bowel syndrome and intestinal transplantation – 2003, American Gastroenterological Association.

    www.gastrojournal.org/article/S0016-5085(03)00052-0/fulltext

    Синдром короткой кишки с кишечной недостаточностью у взрослых

    emergency.spb.ru/wp-content/uploads/2021/10/%D0%9A%D0%BB%D0%B8%D0%BD.%D1%80%D0%B5%D0%BA-%D0%A1%D0%9A%D0%9A.pdf

    Возможный путь пациента к терапии

    1 Проведение обширной резекции ТК и постановка диагноза СКК-КН

    2 Обращение в пациентскую организацию МОО "Доверие" и АНО ОПБ СКК "Ветер надежд" для получения юридической, психологической и адресной поддержки *

    3 Направление от лечащего врача на консультацию в федеральный центр. Получение заключения федерального консилиума

    4 Врачебная комиссия по назначению ПП и и/или патогенетической терапии по жизненным показаниям

    5 Подача документов в региональный Минздрав на закупку

    6 Закупка Региональным Минздравом ПП и/или патогенетической терапии и получение в ЛПУ по месту жительства

    * МОО "Доверие" https://vzk-life.ru/ +7 911 797-21-71. Электронная почта: vzk.rf@yandex.ru АНО ОПБ СКК "Ветер надежд" https://veternadezhd.ru/ Тел.: +7 985 533-02-90. Электронная почта: pacient@veternadezhd.ru

    1. Синдром короткой кишки у детей. Клинические рекомендации, 2016. Доступны по ссылке: http://www.radh.ru/short_intestinal_guidelines_new.pdf

    2. Шептулина А.Ф.,Охлобыстина О.З., Шифрин О.С. Синдром короткой кишки: особенности патогенеза, клиники, лечения. РЖГГК. 2016;2:73-78.

    3. Синдром короткой кишки у детей. Клинические рекомендации, 2016. Доступны по ссылке: http://www.radh.ru/short_intestinal_guidelines_new.pdf

    4. Short Bowel Syndrome, 2017. Available at: https://rarediseases.org/rare-diseases/short-bowel-syndrome/

    5. Tappenden KA. Intestinal adaptation following resection. JPEN J Parenter Enteral Nutr. 2014 May;38(1 Suppl):23S-31S. doi: 10.1177/0148607114525210. Epub 2014 Feb 28. PMID: 24586019.

    6. Парентеральное питание. 2018. Доступна на: https://together.stjude.org/ru-ru/lechenie-podderzhka/lechebnoe-pitanie/parenteralnoe-pitanie.html

    7. Lauro A, Lacaille F. Short bowel syndrome in children and adults: from rehabilitation to transplantation. Expert Rev Gastroenterol Hepatol. 2019;13(1):55-70. doi:10.1080/17474124.2019.1541736

    8. Austin K., Bonnes S., Daniel H. Controversy in Nutrition Recommendations for Short Bowel Syndrome: How Type of SBS Impacts Response. Current Gastroenterology Reports. 2019;21(12). doi:10.1007/s11894-019-0731-4

    9. Revestive (teduglutide) Summary of Product Characteristics. Shire Pharmaceuticals Ireland Limited, Dublin, Ireland. November 2017.

    10. Jeppesen PB, Pertkiewicz M, Messing B, et al. Teduglutide reduces need for parenteral support among patients with short bowel syndrome with intestinal failure. Gastroenterology. 2012;143:1473-1481.

    11. Schwartz LK, O’Keefe SJD, Fujioka K, et al. Long-term safety and efficacy of teduglutide for the treatment of intestinal failure associated with short bowel syndrome. Clin Transl Gastroenterol. 2016;7:e142.

    12. Kocoshis SA, Merritt RJ, Hill S, et al. Safety and Efficacy of Teduglutide in Pediatric patients With Intestinal Failure due to Short Bowel Syndrome: A 24-Week, Phase III Study. JPEN J Parenter Enteral Nutr. 2019. Epub ahead of print.

    13. Revestive (teduglutide) Summary of Product Characteristics. Shire Pharmaceuticals Ireland Limited, Dublin, Ireland. November 2017.

    14. Hofstetter S. Key issues in addressing the clinical and humanistic burden of short bowel syndrome in the US. Curr Med Res Opin. 2013;29:495-504.

    15. Mullady D, O’Keefe SJD. Treatment of intestinal failure: home parenteral nutrition. Nat Clin Pract Gastroenterol Hepatol. 2006;3:492-504.

    16. Winkler MF. Quality of life in adult home parenteral nutrition patients. JPEN J Parenter Enteral Nutr. 2005;29:162-170.

    17. Адаптировано из Аверьянова Ю.В., Вессель Лукас, Ерпулёва Ю.В., Николаев В.В., Степанов А.Э., Чубарова А.И., Щукин В.В., Хасанов Р.Р. ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ "ЛЕЧЕНИЕ ДЕТЕЙ С СИНДРОМОМ КОРОТКОЙ КИШКИ".//Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. 2014. Т.4.№С99-116

    18. Адаптировано из "Клинические рекомендации по диагностике и лечению синдрома короткой кишки с кишечной недостаточностью у взрослых. Российский журнал по гастроэнтерологии, гепатологии колопроктологии. Том 32, №1 (2022)"

    Данный раздел предназначен только для медицинских специалистов

    Для подтверждения того, что вы являетесь медицинским специалистом, пожалуйста, ответьте на следующие вопросы:

    {{value.question}}